Výživa s nízkym obsahom fenylalanínu najmä pre deti v dojčenskom veku

Číslo patentu: U 1158

Dátum: 08.05.1996

Autor: Rosipal Štefan

Je ešte 2 strany.

Pozerať všetko strany alebo stiahnuť PDF súbor.

Text

Pozerať všetko

Výživa s nízkym obsahom fenylalanínu najmä pre deti v dojčenskom vekuTechnické riešenie sa týka výživy na báze upravenýchbielkovín so zníženým obsahom fenylalanínu.Poruchy metabolizmu fenylalanínu sa vyskytujú približne 14000 až 18000 v detskej populácii a predstavujú vážny spoločenský problém, nakoľko zapríčiňujú už v dojčenskom veku poškodenie psychomotorického vývoja dieťaťa so všetkými z toho vyplývajúcimi problémami a dôsledkami.Ochorenie vzniká následkom dedične podmieneného deficitu enzýmovej aktivity fenylalanínhydroxylâzy, ktorá dosahuje len 1 normy. Fenylalanín sa hromadí v krvi, vylučuje sa močom s fenylpyruvátom, o-hydroxyfenylacetátom a fenylacetylglutamínom. Viazne syntéza tyrozinu, ktorý je potrebný pre tvorbu pigmentov, syntézu neurotransmiterov a tyroidných hormónov. Príčina psychomotorickej retardácie zatiaľ nie je známa. Uplatňuje sa inhibičný účinok fenylalanínu a jeho zásah do syntézy mozgových sulfatidov a z toho viaznúca myelinizácia. V minulosti dochádzalo u neliečených detí už od 6 mesiaca k zreteľnej psychomotorickej retardácii, k epileptickým zmenám na EEG, u dojčiat k bleskovým kŕćom, u starších detí k záchvatom typu grand mal. Postihnutí majú svetlé vlasy, bledú pokožku,modré oči, ich IQ nepresahuje 50 bodov. Časté sú kožné zmeny typu ekzému alebo nehojacieho sa intertriga.Problém je dostatočne známy, prepracovaný a zvládnutý a spočíva V diéte s nízkym obsahom fenylalanínu. Všetky prirodzené zdroje bielkovín, ako mäso, syry, mlieko, vajciaobsahujú 3 - 5 fenylalanínu a preto musia byť z qpotravy pacientov celkom vylúčené. Základom potravy sú nízkobielkovinové potraviny (ovocie a zelenina)a bezfenylalanínové bielkovinové hydrolyzáty zmesiaminokyselín alebo zvlášť upravených polypeptidov.Aktuálna je tiež potreba výživy starších detí s hyperfenylalaninémiou a rodićiek s hyperfenylalaninémiou. Podľa dostupných prameňov existujú na svete len štyri výrobcovia týchto preparátov. Pre potravu dojć a á používa zahraničný preparát, enzýmový hydrolyzát kazeínu, ktorý obsahuje dostatočné mnozstvo Škrobov, min n oamínov, tukové látky ni krytie energm é množstvo fenylalanínu. Tukové látky su výlučneinn ho pôvodu bez obsahu cholesterolu. Aj Ostatné známeé r aráty majú tukové látky kryté zmesou rastlinných tukov bezUkazuje sa však, že na rast a vývoj dojčiat, hlavne 95 zodpovedajúci rozvoj centrálneho (mozog, miecha) a per nervového tkaniva je potrebný cholesterol, ktorý si lu organizmus V rannom veku nie je schopný vytvoriť V dostatočnom množstve.Existujúci prípravok domácej proviniencie so zníž obsahom fenylalanínu na báze kazeínového hydrolyzátu, má níz nutričnú hodnotu, takže sa nehodi na samostatnú výživ obzvlášť pre dojčatá.Známy zahraničný preparát so zníženým obsahom fenylal n je na trhu dostupný V sušenej for V l 0 G ml prípravku pripraveného podľa obvyklého riedenia obsanuje1,35 g kyseliny linoleovej (acidum linolicum) a j fortifikovaný vitamínmi a minerálnymi látkami vitamín A - 210 IUbiotín ~ 5,3 g B 8 vitamín C - 5,5 mg cholín (cholium) - 9 mg inositol (inositolum) - 3,2 mg Vápnik Ca - 64 mghorčík Mg - 7,4 mg železo Fe - 1,27 mg zinok Zn - 0,53 mg mangán Mn - 21 gsodík Na - 32 mg draslík Ka - 69 mgNedostatkom tohto, a iných známych preparátov je hlavne zloženie lipidov, ktoré sú tvorené len rastlinnými tukmi,a ktoré sa zložením mastných kyselín a nulovým obsahom cholesterolu výrazne líšia od zloženia materského mlieka. Doterajšie preparáty sa teda výrazne negatívne odkláňajú od potreby dodávky cholesterolu najmä v prvých mesiacoch života dojčiat, kedy exogénny prísun tejto látky V materskom mlieku je relatívne vysoký (až vyše 15 mg/100 ml).To isté je možné konštatovať aj o mastných kyselinách s dlhými reťazcami, ktoré sú životne dôležité pre vývoj mozguNavyše preparáty, ktoré nutrične vyhovujú, sú cenovo pomerne náročné.Tieto nedostatky do značnej miery odstraňuje výživa s nízkymObsahom fenylalanínu najmä pre deti v dojćenskom veku podľatohto technického riešenia, ktorého podstata spočíva V tom, že výživa pozostáva zo zmesi kazeínového hydrolyzátu so zníženým obsahom fenylalanínu, cukrov, hlavne na báze beta-laktózy a maltodextrínu, prípadne aj iných cukrov (napr. sacharózy),a tukov, ktoré sú tvorené zmesou tukov. Táto zmes tukov pozostáva jednak zo živočíšnych tukov, s výhodou z kravského mliečneho tuku, jednak z rastlinných tukov, s výhodou zo zmesi repkového a slnečnicového oleja, pričom hmotnostný pomer živočíšneho a rastlinného tuku je od 15 do 51, výhodne 2,33 l. Takéto zloženie tukov sa najviac približuje zloženiu tukov v materskom mlieku, pričom v týchto tukoch sa nachádza aj cholesterol, podobne ako V materskom mlieku. Zmes dalej môže byť fortifikovaná mineráliami Vitamínmi, biologicky aktívnymi látkami a aminokyselinami. Úprava spektra bielkovín vybranými aminokyselinami zaisťuje primeraný prívod aminokyselínpotrebných pre rast a vývoj dojčaťa. Ide predovšetkýmovplyvňujú štruktúru a funkciu mozgu. Taurfn, okrem toho pozitívne zasahuje do metabolizmu tukov.Zmes živočíšnych a rastlinných tukov zaisťuje fyziologický profil mastných kyselín a cholesterolu, zodpovedajúci materskému mlieku Tuky majú dobrú vstrebateľnosť, dodávajú viaceré prirodzené tukové látky, adekvátne množstvo kyseliny linolovej. Oproti známym preparátom sa znížil obsah nasýtených mastných kyselín s krátkym reťazcom a naopak, zvýšila sa koncentrácia nenasýtených mastných kyselín.V nasledujúcej tabuľke je pomerné zastúpenie mastných kyselín ()Pomer() ľudské mlieko navrhované riešenie SFA/UFA 45/55 49/51 SFA/MUFA/PUFA 45/40/15 49/36/15 Cholesterol cca 15 až 20 mg/100 ml 18 mg/100 ml vysvetlivky

MPK / Značky

MPK: A23C 11/02, A23L 1/48

Značky: obsahom, výživa, najmä, nízkým, fenylalaninu, dojčenskom

Odkaz

<a href="http://skpatents.com/10-u1158-vyziva-s-nizkym-obsahom-fenylalaninu-najma-pre-deti-v-dojcenskom-veku.html" rel="bookmark" title="Databáza patentov Slovenska">Výživa s nízkym obsahom fenylalanínu najmä pre deti v dojčenskom veku</a>

Podobne patenty